ABSTRACT
Introducción: la fibromatosis agresiva es rara, benigna, con alto grado de agresividad y recidivante. Objetivo: caracterizar la fibromatosis en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial de Holguín. Método: se realizó un estudio, transversal y retrospectivo de los pacientes, en edad pediátrica, con diagnósticos de fibromatosis profunda que incluyó los años 2002-2012. Resultados: la prevalencia de la fibromatosis fue de 2,1 por cada 100 000 habitantes. Predominó el sexo femenino. La localización glútea fue más frecuente seguida del cuello y la pared abdominal. La etiología fue desconocida en el 75 %. La biopsia por aspiración con aguja fina no fue útil para el diagnóstico. El tratamiento inicial fue quirúrgico e incompleto. La regresión espontánea ocurrió en el 50 % de la recidiva. La quimioterapia y la radioterapia se emplearon sin resultados satisfactorios. Conclusiones: debe considerarse el tratamiento inicial expectante, pues la regresión espontánea se ve en muchos casos y la cirugía no previene la recidiva independientemente del grado de resección tumoral.
Introduction: aggressive fibromatosis is an uncommon, benign and recurrent disease. Objective: to characterize fibromatosis in patients attended al Provincial Pediatric Hospital of Holguín. Method: a retrospective cross-sectional study on aggressive fibromatosis in children younger than 19 years old was done during 2002 to 2012. Results: fibromatosis prevalence was 2.1 per 100 000 inhabitants. Females prevailed over males. The tumor was mainly localized in the gluteal region followed by the neck and the abdominal wall. The etiology was unknown in 75 % of cases. Fine needle aspiration biopsy was not useful for diagnosis. The initial treatment was 100 % surgical but incomplete; nevertheless, spontaneous regression of recurrence was seen in 50 % of cases. Chemotherapy and radiotherapy were applied to recurrence without successful results. Conclusions: the procedure, as the first line of treatment, should be considered because of tumor spontaneous regression. Surgical resection degree of the tumor does not prevent recurrence.